慢性好酸球性肺炎（CEP）は、間質性肺疾患の1～3%を占めると推定されています。CEPは、組織および末梢血中での顕著な好酸球増多を特徴とし、他の好酸球性肺疾患を除外した上で、臨床症状と臨床検査所見に基づいて診断されます。
男女比は1：2で、小児から高齢者までどの年齢でも起こりうるが、30～45歳に最も多く発症します。典型的には非喫煙者であり、最大3分の2は成人発症喘息の既往歴を有し、約半数は以前にアトピーまたはアレルギー性鼻炎の既往歴を有しています。
通常、数週間から数ヶ月かけて軽微かつ緩徐進行性の呼吸器症状を呈しますが、明らかな呼吸不全はまれです。呼吸困難、咳嗽、微熱、寝汗、倦怠感、意図しない体重減少などの全身症状がよく見られます。呼吸器症状は通常2週間以上持続し、肺以外の症状はまれです。画像上肺炎を疑うコンソリデーションを認め、抗菌薬に反応しない場合、投与している抗菌薬に不応性の感染症の他に非感染性病態として考慮しなければならない。
活性化マーカーを発現する好酸球の肺浸潤と、浸潤した好酸球からの炎症性サイトカインの放出が、CEP発症につながる病態機序として提唱されています。最近では、クローン血および肺T細胞の増殖が病態に関与している可能性も示唆されています。
画像診断におけるコンソリデーション、血中好酸球増多、BAL好酸球増多、およびステロイド治療への反応の組み合わせは、多くの場合診断に十分であり、肺生検の必要性を回避します。しかし、特発性器質化肺炎(COP)ではBALで好酸球がわずかに増加している場合があり、HRCT所見が類似している可能性があるため、CEPと器質化肺炎(OP)の鑑別は困難な場合があります。しかし、CEPではOPと比較して、気管支血管周囲にコンソリデーションが現れる頻度が低く、逆ハロー徴候を示す頻度も低い。
診断基準：慢性好酸球性肺炎は、2～4週間持続する呼吸器症状、エアブロンコグラムおよび／またはすりガラス陰影を伴うびまん性肺胞性コンソリデーション、BAL洗浄液中の好酸球増加（好酸球率≥40%）または末梢血好酸球増加（≥1,000/mm³）、および好酸球性肺炎の他の既知の原因がないことです。
胸部X線写真における「特徴的」所見である高密度な周辺性浸潤影（肺水腫の「写真ネガ」と表現される）は、症例の50％未満にしか認められない。CEPにおけるHRCT所見は、典型的には両側の中～上肺野の非区域性・胸膜直下優位で外側2/3に及ぶ、高密度で斑状の浸潤影およびすりガラス陰影を示す。より稀な放射線学的所見には、逆ハローサイン、間質肥厚、結節性浸潤影、縦隔リンパ節腫大、気管支壁肥厚、胸水貯留が含まれる。症状が数か月持続している場合、治療後も画像上では胸膜面に平行な線条状の陰影や肺葉性無気肺が認められることがある。これらの線条状陰影は肺裂によって分断されない。
血中好酸球増多は患者の66～95%に認められ、白血球分画の20～30%を好酸球が占めます。血清IgE値は患者の約半数で上昇することがあります。BAL中の好酸球増多は、通常、コルチコステロイド治療前の総細胞の40%を超えており、常に認められ、適切な臨床状況においてはしばしば診断に有用です。IL-5値は血清およびBALの両方で上昇しますが、必ずしも肺の好酸球増多の程度と相関するわけではありません。
CEPの組織病理学的所見には、肺胞腔および肺胞中隔への多数の好酸球浸潤が含まれます。これらの浸潤は、マクロファージやリンパ球などの他の慢性炎症細胞を伴うことがあります。核デブリを伴う可能性のある好酸球の大きな塊は、好酸球性微小膿瘍を形成することがあります。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症では、好酸球性顆粒やシャルコー・ライデン結晶が出現することもあります。背景肺実質の構造は保持されます。好酸球性膿瘍、非壊死性血管周囲炎症を伴う気道病変、II型肺胞上皮細胞の過形成、間質リンパ球、器質化肺胞内フィブリンも認められることがあります。OPの病巣がしばしば認められます。
迅速なステロイド治療はCEPの予後を改善します。しかし、AEPとは異なり、再発を予防し完全寛解を得るためには、長期にわたる低用量経口コルチコステロイド療法が必要です。コルチコステロイドはCEPの治療選択肢であり、患者は通常劇的な反応を示します。 CEPに対する最適なコルチコステロイドレジメンは未だ確立されていないが、通常はプレドニゾン0.5 mg/kg/日の投与から開始し、約4～6週間投与することで、画像上の異常は通常消失する。その後、用量を0.25 mg/kg/日まで漸減し、さらに8週間投与を継続した後、さらに毎月5 mgずつ漸減する。再発は一般的であり、最大50%の患者が病勢コントロールを維持するために長期の低用量経口コルチコステロイドまたは高用量吸入コルチコステロイドを必要とする可能性がある。再発時には高用量コルチコステロイドが投与されることが多い。ステロイド治療が長期にわたる場合は、骨粗鬆症やニューモシスチス肺炎の予防が必要になる。最近では、抗IgE抗体（オマリズマブ）、抗IL-5抗体（メポリズマブ）、抗IL-5受容体抗体（ベンラリズマブ）などの生物学的製剤が、CEPのステロイド節減治療の代替となる可能性がある。
Acute and chronic eosinophilic pneumonia: an overview : Frontiers in Medicine