急性好酸球性肺炎（AEP）は、特発性急性好酸球性肺炎とも呼ばれ、原因不明の疾患です。とても稀な疾患で正確な有病率は不明です。AEPは、20～40歳の男性で、喫煙者であり、アトピーの既往歴のない人に最も多く見られます。
その病因はよくわかっていません。吸入抗原に対する急性過敏反応が原因であると考えられています。喫煙開始直後、喫煙習慣や銘柄の変化、喫煙再開、あるいは短期間の受動喫煙、電子タバコの使用、防水スプレー・花火煙・粉塵などの吸入汚染物質への環境曝露など、様々な呼吸器系への曝露によって引き起こされる可能性があります。抗生物質、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）などの薬剤や、寄生虫感染症、真菌感染症、ウイルス感染症にも関連する可能性があります。
提唱されている病態モデルでは、気道および上皮の損傷がインターロイキン（IL）-33の産生を誘導し、好酸球の集積、浸潤、およびこれらの細胞の脱顆粒を引き起こし、炎症過程へと進展することが示唆されています。
症状は重症市中肺炎および急性呼吸窮迫症候群（ARDS）に類似しており、（5日以内の急性の）発熱、乾性咳嗽、呼吸困難、低酸素血症、および肺浸潤が7日以内に出現する（急性経過・急性呼吸不全）。人工呼吸器を必要とする重症低酸素性呼吸不全がよく見られます。明らかな誘因なくARDS様症候群を呈する患者では、AEPの診断を考慮すべきである。
急性好酸球性肺炎は、発熱を伴う急性発症、両側びまん性浸潤影、室内気酸素飽和度90%以下、肺胞洗浄液（BAL）好酸球増多（好酸球25%以上）、および他の既知の好酸球性肺炎の原因がないことを特徴とする。間質性肺炎としてfine cracklesが聴取され、抗菌薬への反応に乏しく、呼吸不全へと進行する急性肺炎の場合に鑑別に挙がる。
病理では、気管支壁、間質および／または肺胞腔に、間質浮腫および好酸球浸潤を認める、びまん性肺胞障害(diffuse alveolar damage:DAD)を呈する。
画像診断では、典型的にはARDSに類似する対称性の肺胞および間質浸潤が認められ、胸水は最大70%の患者に認められる。高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）所見には、以下のものがある：(1) すりガラス陰影 (2) 小葉中隔肥厚 (3) 胸水（症例の60～100%）(4) 気管支血管束の肥厚 (5) 気腔の硬化 (6) 小葉中心結節。特に、AEP画像は心原性肺水腫またはARDSに類似することがある。
臨床検査所見では、白血球増多は一般的であるが、血中好酸球増多は発症時にはしばしば認められず、疾患の経過中に出現することがある。適切な臨床状況において、BAL中に少なくとも25%の好酸球が含まれている場合、通常は診断が確定する。AEPでは、慢性好酸球性肺炎よりも好酸球増多のレベルが低いにもかかわらず、BAL中のIL-5値が高いことが報告されている。
コルチコステロイドの全身投与に対して速やかに反応し、ステロイド治療後に再発がないことが診断基準に含まれる。プレドニゾロン換算40~60mg/日で治療した場合、１週間以内に改善を認める。
Acute and chronic eosinophilic pneumonia: an overview :Frontiers in Medicine