好酸球性肺炎は、末梢血好酸球増多(好酸球数>500×10^9個/Lと定義)、気管支肺胞洗浄(BAL)液中の好酸球増加(分画における好酸球>5%と定義)、または肺生検における肺実質への好酸球浸潤を特徴とする、不均一な間質性肺疾患(ILD)のグループです。好酸球性肺炎は急性または慢性のいずれの場合もあり、特発性の場合もあれば、薬剤や環境曝露などの既知の原因によって発症する場合もあります。高解像度コンピュータ断層撮影(HRCT)は、好酸球性肺炎のゴールドスタンダード画像診断法であるが、少なくとも一部の好酸球性肺疾患※においては、HRCTパターンの相対的な重複が認められ、鑑別診断において考慮しなくてはなりません。これらの形態学的特徴は以下の通りです。
※ 好酸球主体の炎症が生じている肺炎、好酸球による肺への浸潤がみられる病態の総称
原因が明らかな好酸球性肺疾患
●寄生虫感染
寄生虫を伴う好酸球性膿瘍。寄生虫血清学的検査陽性。
●真菌感染症
好酸球性肺炎。グロコットメテナミン銀(GMS)染色による検出。
●アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)
気管支壁には著明な好酸球浸潤が認められ、気管支内粘液中には多数の好酸球、シャルコー・ライデン結晶が認められる。グロコット・メテナミン銀染色(GMS染色)では、残存するアスペルギルス菌糸が明瞭に描出される可能性がある。
●薬剤誘発性好酸球性肺炎、放射線によるもの
原因不明の(特発性)好酸球性肺疾患
●特発性好酸球性肺炎
急性好酸球性肺炎(AEP)
喫煙に関連する変化(喫煙者マクロファージの肺胞内集塊、肺気腫、喫煙関連間質線維化など)を背景に、器質化肺炎またはびまん性肺胞障害に関連する可能性のある好酸球浸潤が認められる。
慢性好酸球性肺炎(CEP)
気腔内に好酸球とマクロファージが多数存在する。間質リンパ形質細胞性炎症は多様である。線維素性の肺胞内滲出液が存在する場合があり、好酸球浸潤を除けば器質化肺炎に類似した線維芽細胞性プラグを形成する。
●肺外病変を伴う好酸球性肺疾患
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)
好酸球性肺炎。好酸球性膿瘍を含む血管外肉芽腫性炎症。動脈、静脈、および/または毛細血管の好酸球性血管炎。好酸球性大気道炎を伴うことがある壊死性血管炎。血清学的検査でMPO-ANCA陽性率30~40%、PR3-ANCA陽性率10%以下。
好酸球増多症候群
その他の好酸球増多を呈する肺疾患
●過敏性肺炎
●気管支喘息、好酸球性気管支炎
●特発性肺線維症
●器質化肺炎(OP)
細気管支上および周囲に肺胞内線維芽細胞性プラグを認め、軽度のリンパ形質細胞性間質浸潤を伴うが、好酸球は少ない。
●剥離性間質性肺炎(DIP)
肺胞を満たすマクロファージは、通常、間質の慢性炎症および/または線維化を伴う。好酸球浸潤がみられることがある。
●肺ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH)
溝、襞、皺を有する大型核、不整な核縁、明瞭または不明瞭な核小体を有する類上皮細胞の細気管支中心性浸潤。好酸球の増加、慢性炎症細胞や好中球の混在。これらの所見は嚢胞性変化と関連して認められる。CD1aおよび/またはランゲリンによって、クラスターを形成するランゲルハンス細胞が同定される。
Acute and chronic eosinophilic pneumonia: an overview ; Frontiers in Medicine