肺間質性グリコーゲン症
肺間質性グリコーゲン症（PIG）は、乳児における小児間質性肺疾患（chILD）のまれな原因であり、米国胸部学会によって原因不明の疾患に分類されています。典型的には、生後6ヶ月以内の乳児において呼吸窮迫として発症します。PIGには、びまん型と斑状型の2つのサブタイプがあります。斑状型はより一般的で、典型的には肺低形成、未熟児慢性肺疾患、肺高血圧症などの基礎的な成長異常を伴います。びまん型はよりまれで、通常は基礎的な成長異常を伴いません。
小児間質性肺疾患のCTパターン分類としては、PIGのどちらのサブタイプも正常な肺容積、びまん性のすりガラス陰影、そして様々な程度に存在する嚢胞を示します。 PIGのびまん型では嚢胞は典型的には認められないが、斑状型では様々な大きさの小さな嚢胞が散在することがある。PIGに関連するその他の画像所見としては、小葉間隔肥厚や胸膜下網状変化などがある。顕微鏡的所見では、PIGは小さな円形のグリコーゲンを含んだ間葉系細胞による肺胞隔壁の拡張を特徴とする。
2025.10.15