好酸球は、ヒトの健康と疾患において多様な役割を果たす顆粒球です。重症好酸球性喘息、鼻茸を伴う慢性副鼻腔炎、アトピー性皮膚炎など、多くの疾患において、血液中および/または組織中の好酸球数が増加することがあります。また、好酸球増多症候群(HES)や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)など、しばしば顕著な血中好酸球増多を伴う稀な全身性疾患においても、好酸球数が増加することがあります。血中好酸球数が著しく増加するその他の原因としては、寄生虫感染症、癌、薬物有害反応などが挙げられます。
好酸球絶対数(AEC)が0.5×10^9個/Lを超えると、ほとんどの検査室では高値とみなされます。一方、好酸球増多症はAECが1.5×10^9個/L以上の場合と定義されています。
好酸球増多症候群(HES)は、持続的な好酸球増多と好酸球を介した末端臓器障害の証拠を特徴とします。HES の患者は、さまざまな臓器系(心血管・皮膚・消化器・血液・腎尿路・肺・副鼻腔・関節)の障害を呈し、多様な関連症状を示す可能性があります。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の臨床症状も多様ですが、典型的には喘息と高度の好酸球増多を呈し、小血管炎や肉芽腫性好酸球性炎症のさまざまな全身症状(心血管・皮膚・消化器・腎尿路・肺・副鼻腔・関節)を示すことがあります。HES と EGPA の特定の臨床症状にはかなりの重複があり、血管炎の特徴がない場合には診断が困難な場合があります。治療の選択肢や治療への反応は疾患ごとに異なるため、正しい診断を下すことが重要です。最終的に、HES と EGPA はどちらも、制御不能または最適でない治療が行われた場合、重大な罹患率と死亡率につながります。
HES and EGPA Two Sides of the Same Coin:Mayo Clinic Proceedings