小児間質性（びまん性）肺疾患（chILD）は、(1)胎児段階ですでに発症するグループと(2)乳児期発症グループとに分類されます。
(1)● びまん性肺発達障害は、まれで、肺の発達における原発性疾患のグループであり、子宮内で肺の発達の最も初期の段階で発症します。
○ 先天性腺房異形成症 は、Tボックス転写因子遺伝子TBX4の変異に起因し、肺胞の発達が実質的に完全に欠如していることが特徴です。
○ 先天性肺胞異形成症 は、正期産児の肺が気管支肺異形成症を伴う未熟児の肺に類似し、不完全な肺胞化と肥厚した肺胞中隔を呈する疾患であり、その原因は十分に解明されていない。
○ 肺静脈の不整列を伴う肺胞毛細血管異形成症 の乳児は、二次肺小葉の発達不全、肺胞毛細血管の減少、動脈や小気道に隣接する肺静脈の位置異常、小肺細動脈の内側肥大など、肺胞と血管の両方に異常な変化を示す。その多くは、心血管系（例：大動脈縮窄症、中隔欠損症）、消化管系、または泌尿生殖器系の肺外奇形を併発しており、最大40%でFOXF1遺伝子の不活性化変異が認められる。胆嚢欠損などの一部の合併奇形は、肺静脈の不整列を伴う肺胞毛細血管異形成症に非常に特異的であり、診断を示唆する上で役立つ可能性がある。
以上のびまん性肺発達障害のある乳児は、通常、満期時の出生直後または出生間もなく呼吸困難とチアノーゼが悪化し、肺高血圧症を呈し、肺移植が行われない場合は1ヶ月以内に最大100%の死亡率を示します。これらの疾患は極めて稀であり、通常乳児期早期に重篤な臨床症状を呈するため、画像検査は通常胸部X線写真のみで構成されます。X線写真では、通常中等度から重度の気腔混濁が認められ、患者の50%に気胸または縦隔気腫が伴い、おそらく圧外傷に起因すると考えられますが、画像所見はかなり非特異的な場合があり、正常なままであることもあります。
(2)乳児期発症の小児間質性肺疾患は3つのカテゴリーに分類される。
● 肺胞発育異常 は、（びまん性発達障害とは異なり）正常にプログラムされた肺胞発育を伴うと考えられており、出生前または出生後の何らかの病態または事象が重なり、肺胞形成不全と小葉の単純化を招いた結果であると考えられています。
● サーファクタント機能不全 は、サーファクタント代謝の先天異常を引き起こす様々な遺伝子変異から構成されています。
● 原因不明または原因が十分に解明されていない特定の疾患群 は、乳児に特有の２つの間質性肺疾患から成ります。
○ 乳児期神経内分泌細胞過形成 (NEHI)
◯ 肺間質性グリコーゲン症 (PIG)
chILDの診断は、CTを用いてパターンに基づくアプローチが実用的であり、第 1 に肺気量（高値すなわち過膨張またはエアー・トラッピングの証拠があるか、正常、低値、または変動するかどうか）、第 2 にすりガラス陰影の有無、第 3 に嚢胞の有無
これらによって鑑別診断を絞り込むことが有効です。